Dictionary of anatomy

Dictionnaire d'anatomie en ligne

GROSSESSE ECTOPIQUE GROSSESSE EXTRA-UTÉRINE (GEU) GROSSESSE PÉRITONÉALE

Elle survient lorsqu'un ovule fécondé s'implante en dehors de la cavité utérine, le plus souvent dans une trompe utérine, au niveau de la partie ampullaire, mais elle peut également se développer dans l'ovaire ou dans la cavité abdominale.
Elle est provoquée par un retard du passage de l'ovule fécondé dans les trompes pour rejoindre l'utérus.
En règle générale, elle est due à des processus cicatriciels des trompes utérines après une chirurgie pelvienne ou à une maladie inflammatoire pelvienne (MIP). Elle survient également plus souvent chez les femmes ayant des antécédents de grossesse ectopique, de ligature des trompes utérines (ou ligature tubaire), d'endométriose, etc.
Elle peut disparaître spontanément (avortement tubaire) ou continuer à se développer jusqu'à la rupture de la trompe, ce qui provoquera une hémorragie intra-péritonéale importante et un choc hypovolémique.
? Symptomatologie
La patiente présente une aménorrhée (absence de menstruations), des douleurs abdominales ou pelviennes et des métrorragies peu abondantes accompagnées de l'émission de caduque utérine.
Si la rupture de la trompe utérine se produit (rupture tubaire), on obtient alors un tableau d'abdomen aigu (douleur abdominale intense et signes d'irritation péritonéale), qui peut rapidement évoluer vers un collapsus cardiocirculatoire.
? Diagnostic
L'échographie transvaginale peut permettre de détecter la présence d'un embryon dans la trompe utérine.
On observe également une augmentation du taux de gonadotrophine chorionique, même si les valeurs constatées sont inférieures à celles observées lors d'une grossesse normale.
Le diagnostic de certitude est obtenu grâce à une laparoscopie (exploration de la cavité abdominale à l'aide d'un appareil à fibre optique) et à un examen anatomopathologique.
? Traitement
* En début de grossesse, on peut se contenter de réaliser des observations et des contrôles périodiques en effectuant des échographies et en espérant la résolution spontanée du problème.
* Il est également possible d'administrer des cytostatiques (qui ont pour effet de bloquer la division cellulaire), par voie orale ou intraveineuse ou en procédant à une injection directement dans le sac gestationnel.
* Le traitement chirurgical s'effectue par laparoscopie (exploration de la cavité abdominale à l'aide d'un appareil à fibre optique), avec pour objectif de préserver l'intégrité de la trompe si la patiente souhaite toujours avoir un enfant.
* Si la rupture de la trompe utérine se produit, l'ablation de celle-ci s'impose et peut être réalisée par laparoscopie.

HALLUS (OU HALLUX) VALGUS. OIGNON

Déviation latérale du 1^er doigt de pied par rapport à l'axe du 1^er os métatarsien.
Le 1^er doigt de pied présente progressivement une subluxation de son articulation avec le 1^er os métatarsien, ce qui a pour effet de provoquer une proéminence de la tête de celui-ci à travers la peau (oignon).
Le frottement à l'intérieur de la chaussure provoque une hyperkératose et une inflammation de l'articulation (bursite).
? Symptomatologie
On l'observe plus fréquemment chez les femmes, comme conséquence du port de chaussures étroites.
Les principaux symptômes sont des douleurs au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne du 1^er doigt de pied, ainsi que des douleurs et une déformation au niveau des griffes des doigts de pied adjacents.
Une érosion (ou exulcération) de la surface du cor métatarsien avec infection de la bourse séreuse (bursite aiguë) peut apparaître.
? Diagnostic
Une radiographie permet d'évaluer l'augmentation de l'angle entre le 1^er et le 2^e métatarsien.
? Traitement
* Le meilleur traitement est la solution préventive, qui consiste à utiliser des chaussures convenables (larges, avec peu de talons et resserrées au niveau du coup de pied).
* La plupart du temps, lorsque le tableau clinique est installé, le traitement est orthopédique (ou conservateur), basé sur l'administration d'analgésiques et l'utilisation de semelles orthopédiques.
* Lorsque la douleur est telle qu'elle en devient incapacitante, le traitement chirurgical est alors préconisé.

HÉMANGIOME OSSEUX

Tumeur bénigne constituée essentiellement par des vaisseaux sanguins dilatés.
Plutôt rare, ce type de tumeur s'observe essentiellement sur les corps vertébraux et touche surtout les femmes à l'âge adulte.
? Symptomatologie
En règle générale, cette pathologie est asymptomatique.
? Diagnostic
La radiographie fait apparaître une image typique d'ostéolyse avec des stries verticales.
? Traitement
* Les cas asymptomatiques nécessitent seulement une observation.
* Si le patient présente des douleurs, un traitement chirurgical ou une radiothérapie peuvent être nécessaires.

HÉMATOME SOUS-DURAL

Hémorragie veineuse provoquée par la rupture des veines méningées, localisée dans l'espace compris entre la dure-mère et l'arachnoïde (espace sous-dural).
L'hématome sous-dural aigu survient dans la semaine qui suit un traumatisme crânien important.
L'hématome sous-dural chronique apparaît au-delà de 10 jours après un traumatisme crânien. Il est plus fréquent chez les personnes âgées, les alcooliques ou les patients traités avec des anticoagulants. Le traumatisme à l'origine de l'hématome peut être léger.
? Symptomatologie
Les symptômes sont provoqués par la compression du parenchyme cérébral.
Des céphalées, des nausées et des vomissements, une léthargie, des convulsions, etc., peuvent apparaître.
En cas d'hématome sous-dural aigu, la détérioration neurologique évolue rapidement.
Dans les cas chroniques, les symptômes sont moins spécifiques. On peut observer des céphalées et des changements du niveau de conscience.
? Diagnostic
Le diagnostic est établi sur la base d'une tomographie axiale assistée par ordinateur.
? Traitement
* Les hématomes sous-duraux aigus nécessitent un drainage chirurgical d'urgence par craniotomie (incision dans le crâne).
* Les hématomes sous-duraux chroniques peuvent être traités par craniotomie ou par la réalisation d'un petit orifice dans le crâne (trépanation).

HÉMOPHILIE

Dysfonctionnement hémorragique d'origine génétique, provoqué par une carence en facteurs de coagulation.
L'hémophilie A, ou hémophilie classique, concerne 80% des cas et est due à un déficit du facteur VIII de coagulation. L'hémophilie B, ou maladie de Christmas, est due à un déficit du facteur IX de coagulation.
C'est une anomalie du chromosome X (chromosome sexuel). Elle est transmise par la mère et touche exclusivement les hommes.
? Symptomatologie
La sévérité clinique est variable mais constante dans chaque famille.
Les patients pour lesquels l'activité du facteur de coagulation oscille entre 1 et 5% de la normale souffrent d'hémophilie modérée. Les hémorragies surviennent suite à des traumatismes, à des plaies ou à une intervention chirurgicale. Il est parfois impossible de les endiguer. Les hématomes au niveau des tissus mous et des articulations sont fréquents, de même que les hémorragies après des opérations chirurgicales mineures. Les cas sévères présentent une activité du facteur de coagulation inférieure à 1%.
? Diagnostic
Le temps de thromboplastine partielle activée permet d'évaluer la fonction des facteurs VIII et IX de coagulation dans le sang. En effet, en cas d'hémophilie, le temps de thromboplastine partielle activée nécessaire à ces facteurs est prolongé alors que le temps de prothrombine, qui permet d'évaluer les facteurs I, II, V, VII et X, est normal.
La détermination du nombre de facteurs VIII ou IX permet d'établir le diagnostic définitif.
? Traitement
* Les patients doivent éviter de s'exposer à des situations risquées.
* En cas d'extraction dentaire, ou d'autre type d'intervention chirurgicale mineure, un traitement à base de desmopressine, molécule qui a la propriété de stimuler la libération du facteur VIII, peut être utile.
* L'aspirine doit être proscrite, de même que tous les médicaments ayant des effets sur la coagulation. En règle générale, le traitement est basé sur l'administration de concentré du facteur de coagulation déficient par voie intraveineuse.
* Certains patients fabriquent des anticorps contre le facteur de coagulation. Une augmentation des transfusions et l'administration de médicaments immunosuppresseurs sont alors nécessaires.

HÉMORROÏDES

Une des complications possibles de la constipation. Elles se présentent sous la forme d'une dilatation des veines rectales. Elles peuvent être externes et se manifester par un gonflement en marge de l'anus ou être internes et rester cachées à l'intérieur du canal anal.
? Symptomatologie
Elles provoquent généralement une gêne et des douleurs lors de la défécation, ainsi que des hémorragies.
Dans certains cas, le sang qu'elles contiennent peut coaguler à l'intérieur et provoquer une douleur aiguë très intense.
? Diagnostic
Le diagnostic peut être établi par l'observation des gonflements en marge de l'anus mais, en cas d'hémorroïdes internes, il est nécessaire de procéder à un examen connu sous le nom de toucher rectal, qui consiste pour le médecin à introduire un doigt dans le canal anal du patient.
? Traitement
* La guérison implique généralement un traitement chirurgical, même si la gêne et les douleurs peuvent être atténuées en luttant contre la constipation, en limitant l'utilisation d'épices dans la nourriture et en appliquant des crèmes anti-inflammatoires. La sclérose est également envisageable.

HÉPATITE VIRALE

Maladie inflammatoire du foie, provoquée par un virus ayant une prédilection toute particulière pour le tissu hépatique.
Cinq types de virus ont été identifiés : A, B, C, D et E.
Les virus de l'hépatite A et E se transmettent par les selles, peuvent contaminer l'eau et les aliments et par leur intermédiaire être transmis aux personnes.
Les virus de l'hépatite B et C se transmettent par le sang et les autres fluides corporels (sperme, etc.).
Le virus de l'hépatite D se transmet en association avec le virus de l'hépatite B.
? Symptomatologie
Le tableau clinique typique consiste en l'apparition d'une anorexie, de nausées, de vomissements et d'un état de faiblesse général, suivis d'une phase d'ictère (coloration jaune de la peau et des muqueuses), d'une coloration anormale des urines (urines foncées) et d'une décoloration des selles. Une phase de récupération au cours de laquelle les symptômes disparaissent progressivement survient ensuite.
En règle générale, les formes les plus fréquentes sont celles sans ictère.
Des formes sévères peuvent être accompagnées de complications soudaines, de formes fulminantes et d'une évolution vers la chronicité (virus B, C et D).
? Diagnostic
Des examens biochimiques permettent de détecter des taux élevés de bilirubine et de certaines enzymes spécifiques de la fonction hépatique appelées transaminases.
L'identification du virus à l'origine de la maladie implique la détection d'antigènes viraux spécifiques et de leurs anticorps respectifs.
? Traitement
* À l'heure actuelle, il existe un vaccin contre l'hépatite A et l'hépatite B.
* Il n'existe aucun traitement spécifique pour les cas d'hépatite aiguë.
* Un régime alimentaire riche en glucides et du repos sont préconisés.
* Certains médicaments sont utiles dans le cadre du traitement de l'hépatite chronique.
* Pour les patients souffrant de dommages hépatiques en phase terminale, le recours à la greffe de foie s'impose.

HÉPATOPATHIE ALCOOLIQUE

Ensemble de lésions hépatiques provoquées par la consommation d'alcool.
D'un point de vue clinique, cela comprend au moins trois tableaux anatomopathologiques bien définis : la stéatose hépatique alcoolique (« foie gras »), l'hépatite alcoolique et la cirrhose alcoolique.
En règle générale, ces troubles ont une relation avec la consommation quotidienne d'alcool, l'ancienneté de la consommation d'alcool et la susceptibilité individuelle.
? Symptomatologie
La stéatose hépatique alcoolique survient suite à l'accumulation de triglycérides dans les cellules du tissu hépatique.
La plupart du temps, elle se manifeste sous la forme d'une hépatomégalie (augmentation du volume du foie) asymptomatique.
L'hépatite alcoolique se caractérise par des infiltrats inflammatoires et la destruction des cellules hépatiques.
Il arrive que certains patients ne présentent aucun symptôme. Cependant, dans la majorité des cas, on observe une anorexie, des nausées, un état de faiblesse général, des douleurs abdominales, un ictère et de la fièvre.
La maladie peut évoluer vers une insuffisance hépatique sévère.
La cirrhose alcoolique constitue le stade final de la maladie.
Il s'agit d'un schéma de fibrose et de nodules de régénération. Les symptômes sont ceux d'une insuffisance hépatique terminale.
? Diagnostic
Le diagnostic est établi sur la base d'un examen clinique, d'une échographie abdominale et d'une biopsie hépatique.
? Traitement
* Dans tous les cas, il est impératif que le patient cesse de consommer de l'alcool.
* L'abstinence permettra la guérison de la stéatose hépatique alcoolique et, dans la plupart des cas, de l'hépatite alcoolique. Dans les cas de cirrhose, elle permettra une amélioration de la fonction hépatique.
* Dans les cas sévères, si le patient cesse de boire, une greffe de foie peut être indiquée.

HERNIE HIATALE

Déplacement de l'estomac jusqu'au thorax à travers le hiatus sophagien du diaphragme.
Les hernies hiatales sont classées en deux catégories :

Type I ou hernie hiatale par glissement : la jonction sophago-gastrique se déplace à travers le hiatus sans former de sac herniaire.
Type II ou hernie hiatale para-sophagienne : la jonction sophago-gastrique reste à sa place sous le diaphragme mais l'estomac se déplace en formant un sac herniaire au niveau du médiastin.

? Symptomatologie
En règle générale, on observe des symptômes de reflux gastro-sophagien (vomissements, brûlures, etc.).
La complication la plus fréquente est l'hémorragie digestive chronique occulte.
La complication la plus grave est le volvulus gastrique, rotation de l'estomac sur son axe, qui nécessite un traitement de toute urgence.
? Diagnostic
Le diagnostic est établi au moyen d'une radiographie avec injection d'un produit de contraste.
? Traitement
* Les cas sévères de hernie de type I et tous les cas de type II nécessitent un traitement chirurgical, généralement par voie laparoscopique.
* Les symptômes s'atténuent avec des changements au niveau de l'alimentation et de la posture.

HERNIE INGUINALE

Conséquences de la protrusion d'un organe, en général le gros intestin, à travers un point faible ou une déchirure de la paroi musculaire de l'abdomen.
La plupart du temps, on l'observe chez les hommes, plutôt du côté droit du corps.
Les plus fréquentes sont les hernies inguinales dites indirectes, dans lesquelles la hernie sort de la cavité abdominale par l'anneau inguinal profond (orifice à travers le fascia transversalis) et peut atteindre le scrotum.
? Symptomatologie
La maladie peut être asymptomatique ou se manifester par des douleurs localisées.
En règle générale, on observe ou on palpe une masse molle au niveau de l'aine ou du scrotum.
On appelle hernie étranglée une hernie impossible à réduire en la repoussant dans la cavité abdominale par les manipulations habituelles et qui porte atteinte à l'irrigation du tissu coincé. Les symptômes sont ceux de l'occlusion intestinale.
? Diagnostic
Dans la majeure partie des cas, l'examen clinique suffit à établir le diagnostic.
? Traitement
* Le traitement définitif est chirurgical et consiste en la restauration de la continuité musculo-aponévrotique de la couche profonde de l'aine.

HERPÈS SIMPLE

Il existe deux types d'herpès simple :

le type I, qui siège généralement en dehors de la zone génitale,
le type II, responsable de l'herpès génital.

Il affecte principalement la peau et les muqueuses. La contamination se produit par contact direct. Après l'infection initiale, le virus s'installe dans les ganglions nerveux locaux.
? Symptomatologie
Lorsque l'infection est extra-génitale, la forme clinique la plus fréquente est bucco-faciale et récidivante.
Généralement, l'infection initiale est asymptomatique bien que, dans un petit pourcentage de cas, elle se présente sous forme d'une multitude d'aphtes sur la muqueuse buccale, d'une adénopathie cervicale (inflammation des ganglions du cou) et d'une altération de l'état général (gingivostomatite herpétique).
Certains facteurs, comme les traumatismes, la lumière solaire, le froid, le stress, la fièvre ou les règles peuvent réactiver le virus latent. En général, la récidive se produit sous forme d'herpès labial (vésicules herpétiformes péribuccales).
L'herpès peut également apparaître sous forme de panaris herpétique (sur les doigts des mains), de kératoconjonctivite herpétique ou d'herpès néonatal (dû à une contamination au cours de l'accouchement).
L'herpès de type II, ou herpès génital, est la cause la plus fréquente d'ulcères génitaux.
L'infection initiale est généralement asymptomatique. Trois à quatorze jours après le contact sexuel, des ulcères groupés apparaissent sur le sillon balano-préputial ou sur le prépuce, associés à des adénopathies inguinales (inflammation des ganglions de l'aine).
Les récidives sont généralement plus légères que l'infection initiale.
? Diagnostic
Les formes légères accompagnées de lésions caractéristiques sont diagnostiquées par un examen physique.
En cas de doute, il est possible d'examiner au microscope le produit du curetage des vésicules (cytodiagnostic de Tzanck).
La culture virale permet de confirmer le diagnostic.
? Traitement
* Les formes légères ne nécessitent aucun traitement.
* Les formes sévères peuvent être traitées à l'aide de médicaments antiviraux spécifiques, par voie orale ou intraveineuse.
* L'utilité du traitement topique n'a pas été démontrée.

HOMOCYSTINURIE

Maladie du métabolisme de la méthionine et de l'homocystine, dans laquelle les acides aminés ne se métabolisent pas correctement en raison de déficits enzymatiques, qui peuvent affecter totalement ou partiellement l'enzyme appelée cystathionine bêta-synthase ou 5-10-méthyltétrahydrofolate réductase, ce qui provoque une augmentation du taux de ces acides aminés dans le sang et leur présence dans les urines.
? Symptomatologie
Cette maladie peut se manifester de différentes manières, les plus graves étant les suivantes :
Une affection neurologique, pouvant conduire à un retard mental sévère.
Des altérations oculaires, pouvant aboutir à la luxation du cristallin.
Des thromboses veineuses, pouvant être à l'origine de l'obstruction des grands vaisseaux ou encore de troubles du squelette.
? Diagnostic
La vérification de l'augmentation de la concentration des acides aminés méthionine et homocystine dans le sang et dans les urines permet de confirmer le diagnostic.
Il est également possible de vérifier le déficit enzymatique existant.
Bientôt, le dysfonctionnement génétique responsable de la maladie pourra être identifié.
? Traitement
* Le traitement est basé sur un régime pauvre en méthionine. De nombreux patients constatent une amélioration avec la prise de vitamine B (pyridoxine) et d'acide folique en complément, même si, généralement, les altérations déjà présentes au moment du diagnostic ne disparaissent pas.

HYDROCÉPHALIE

Accumulation de liquide cérébrospinal (LCS) à l'intérieur des ventricules cérébraux, qui a pour effet de provoquer la dilatation du système ventriculaire et la compression des structures cérébrales.
Le liquide cérébrospinal se forme au niveau du plexus choroïde des ventricules latéraux et rejoint le 3^e ventricule à travers les foramens interventriculaires. De là, il passe par l'aqueduc du mésencéphale pour rejoindre le 4^e ventricule et les saccules de l'espace sub-arachnoïdien par les ouvertures latérale (fente de Luschka) et médiane (foramen de Magendie) du 4^e ventricule. Après avoir circulé dans l'espace sub-arachnoïdien, il est réabsorbé par les granulations arachnoïdiennes et rejoint la circulation générale.
La cause la plus fréquente de l'hydrocéphalie est une obstruction sur le passage du liquide cérébrospinal.
Dans le cas de l'hydrocéphalie non communicante, le liquide n'atteint pas l'espace sub-arachnoïdien, en raison de la présence d'un obstacle au niveau du système ventriculaire, comme en cas de sténose congénitale de l'aqueduc du mésencéphale, de l'atrésie des fentes de Luschka et du foramen de Magendie, de tumeur ou d'hémorragie intra-ventriculaire.
Dans le cas de l'hydrocéphalie communicante, l'obstacle est localisé au niveau des saccules ou des granulations arachnoïdiennes. Ce phénomène survient notamment en cas de méningite, d'hémorragie sub-arachnoïdienne, de carcinomatose, etc.
? Symptomatologie
Chez les bébés allaités, on observe des pleurs et une irritabilité. Une augmentation du diamètre du crâne, un gonflement des fontanelles (zones de tissu fibreux situées entre les os du crâne) et un signe de Macewen (augmentation de la résonance lorsque l'on tape sur le crâne) peuvent également apparaître.
Plus tard, un retard mental, une léthargie, une somnolence, des incontinences urinaires, etc., peuvent être constatés.
Chez l'adulte, un syndrome d'hypertension intra-crânienne associé à des céphalées, des vomissements, un dème de la papille lors d'un examen de fond d'il et une diplopie (vision double) surviennent.
? Diagnostic
En règle générale, la dilatation du système ventriculaire est démontrée au moyen d'une tomographie axiale assistée par ordinateur ou d'une IRM (imagerie par résonance magnétique). Grâce à ces méthodes, il est également possible de déterminer la cause de l'hydrocéphalie dans la majorité des cas.
? Traitement
* Le traitement est chirurgical.
* Lorsque cela est possible, l'élimination de l'obstruction doit être tentée.
* Le liquide cérébrospinal peut être dévié en détournant le flux de la zone obstruée. Les techniques les plus utilisées sont les dérivations ventriculo-péritonéales qui drainent l'excès de liquide cérébrospinal jusqu'au péritoine, même s'il est également possible de le dévier jusqu'à l'auricule droite (dérivation ventriculo-atriale) ou jusqu'à la plèvre. Il est indispensable de procéder à un contrôle post-opératoire très strict des infections et du fonctionnement de la valve de dérivation.

HYDRONÉPHROSE. URONÉPHROSE

Dilatation des voies urinaires supérieures (uretères, pelvis et calices rénaux), secondaire à une obstruction des voies urinaires.
Selon le lieu de l'obstruction, elle peut être unilatérale ou bilatérale.
L'urine reflue vers le rein en exerçant une pression sur les tissus, ce qui donne parfois lieu à une perte de la fonction rénale, si l'obstruction se prolonge dans le temps.
Le plus souvent, l'obstruction siège à la jonction urétéro-pelvienne (point d'union du pelvis rénal et de l'uretère).
Elle peut être due à des calculs rénaux, à l'étroitesse des uretères, à une vessie neurogène, à des malformations congénitales des uretères ou à une étroitesse post-traumatique ou post-infectieuse.
Il existe également des causes extérieures à l'appareil urinaire, comme les anévrismes des artères iliaques, le cancer de l'utérus, la grossesse, les maladies inflammatoires intestinales, les tumeurs rétro-péritonéales, etc.
? Symptomatologie
Les symptômes dépendent de la cause et de la durée d'évolution.
Si l'obstruction est aiguë, des coliques néphrétiques (douleurs intenses dans la région lombaire, avec extension vers le flanc, l'aine et les organes génitaux) se manifestent.
Les obstructions d'instauration progressive peuvent être asymptomatiques ou se manifester par une douleur sourde au niveau lombaire ou au niveau des flancs.
Il existe parfois une hématurie (présence de globules rouges dans l'urine) ou des symptômes et des signes d'infection urinaire.
Au niveau de l'urètre, les obstructions peuvent provoquer un globe vésical (dilatation de la vessie par accumulation d'urine).
Si la maladie progresse, les symptômes de l'insuffisance rénale apparaissent.
? Diagnostic
L'échographie et l'urographie intraveineuse permettent d'observer l'anatomie de l'arbre urinaire et de détecter le siège de l'obstruction, tout en renseignant sur l'étiologie.
Dans certains cas, il sera nécessaire d'évaluer la vessie par le biais d'une cystoscopie endoscopique.
? Traitement
* Généralement, le traitement repose sur le rétablissement du flux par lithotritie (destruction des calculs) ou par le biais d'une intervention chirurgicale.
* Si l'obstruction est aiguë ou bilatérale, il convient de procéder rapidement à la désobstruction au moyen d'une sonde vésicale (sonde en latex, à travers l'urètre), à une taille vésicale (ponction et drainage de la vessie à travers le pubis) ou à une néphrostomie (ponction et drainage du pelvis rénal à travers la peau).

HYPERALDOSTÉRONISME

Sécrétion excessive d'aldostérone.
L'aldostérone est synthétisée dans la zone glomérulée des corticosurrénales. Elle agit sur le rein en régulant le volume des liquides extracellulaires et en contrôlant le métabolisme du potassium.
Dans l'hyperaldostéronisme primaire, l'augmentation de la sécrétion d'aldostérone est due à une maladie de la glande surrénale. Le syndrome de Conn est un hyperaldostéronisme primaire dû à un adénome surrénalien produisant de l'aldostérone. Il existe d'autres causes, comme l'hyperplasie surrénale (augmentation contrôlée du nombre de cellules, sans augmentation de taille) ou le carcinome surrénalien.
Lorsque la cause se situe en dehors de la glande surrénale, il s'agit d'un hyperaldostéronisme secondaire. En général, celui-ci est dû à une augmentation de la production de rénine par le rein et à une stimulation de l'axe rénine-angiotensine-aldostérone.
? Symptomatologie
Cliniquement, il se manifeste par une hypertension artérielle due à l'augmentation du volume sanguin et de la concentration en sodium.
La diminution de la concentration de potassium résultant de l'hyperaldostéronisme peut entraîner des crampes, une faiblesse ou une paralysie musculaire et des arythmies cardiaques.
? Diagnostic
L'analyse de sang révèle une hypopotassémie (diminution du potassium plasmatique), une augmentation du potassium dans l'urine et une hypernatrémie (augmentation de la concentration du plasma en sodium).
La modification du rapport entre l'aldostérone plasmatique et la rénine plasmatique (évaluée comme l'activité de la rénine plasmatique) démontre que la production d'aldostérone est autonome et ne dépend pas de l'axe rénine-angiotensine.
L'augmentation du volume du liquide extracellulaire avec du sérum physiologique détermine, chez l'individu normal, une diminution de la concentration d'aldostérone qui n'est pas observée dans l'hyperaldostéronisme.
La distinction entre hyperplasie surrénalienne et adénome nécessite une évaluation anatomique par tomodensitométrie et des examens fonctionnels reposant sur le fait que le syndrome de Conn est sensible à la corticotrophine (ACTH) mais non à l'angiotensine, tandis que, dans l'hyperplasie surrénalienne, c'est le contraire.
? Traitement
* La chirurgie est indiquée dans l'adénome surrénalien. On pratique l'exérèse de l'adénome.
* Dans l'hyperplasie surrénalienne, le traitement de choix consiste à administrer des médicaments qui évitent la perte de potassium.

HYPERCHOLESTÉROLÉMIE FAMILIALE

Maladie génétique du métabolisme du cholestérol qui provoque une altération d'un récepteur de la membrane cellulaire, élément clé du métabolisme de la fraction LDL (lipoprotéines de basse densité) du cholestérol, ce qui induit une augmentation de cette fraction et du cholestérol total présent dans le sang.
? Symptomatologie
Cette maladie peut d'abord être asymptomatique et, à partir de 40 ans, être à l'origine de cardiopathies ischémiques et de maladies vasculaires cérébrales dues à l'obstruction des artères, ou se présenter sous une forme plus grave et se manifester dès les premières années de l'enfance.
Le dépôt de cholestérol sur les tendons (xanthomes tendineux), les paupières (xanthélasmas) et la cornée (arc cornéen), est caractéristique de cette maladie.
? Diagnostic
En règle générale, cette maladie est détectée au moyen d'un test qui confirme l'augmentation du taux de cholestérol dans le sang, lors d'un examen de routine ou d'un contrôle effectué en raison d'antécédents familiaux.
La détection des altérations lipidiques chez le patient et chez ses parents proches est déterminante.
Un niveau élevé de cholestérol, la présence de xanthomes et d'un arc cornéen et une transmission héréditaire verticale aident à être sûr du diagnostic.
La confirmation du diagnostic s'effectue par un examen génétique du patient.
? Traitement
* Il est conseillé de suivre un régime pauvre en cholestérol et en graisses animales et de limiter les autres facteurs de risque cardiovasculaire tels que l'obésité et l'hypertension.
* Une grande partie des malades prend des médicaments qui permettent de réduire le taux de cholestérol dans le sang. Pour certaines formes de la maladie, ces médicaments ne sont pas efficaces et il est alors nécessaire d'avoir recours à des méthodes plus sophistiquées d'élimination de la fraction LDL du cholestérol.

HYPERPLASIE PROSTATIQUE BÉNIGNE (OU ADÉNOME PROSTATIQUE)

Croissance bénigne d'éléments glandulaires et fibromusculaires d'une zone de la prostate appelée zone transitionnelle, qui occupe normalement 5% de la glande seulement. Leur mode de production n'est pas totalement éclairci mais on connaît le rôle fondamental joué par les androgènes testiculaires (leur absence prévient ou améliore l'hyperplasie). En outre, on pense qu'ils peuvent produire un certain déséquilibre dans le rapport entre les androgènes et les strogènes, ou entraîner la présence de facteurs de croissance.
La croissance de la prostate, qui entoure l'urètre masculin à proximité du col de la vessie, provoque l'obstruction de l'urètre et rend difficile le vidage de la vessie.
? Symptomatologie
L'obstruction progressive de l'urètre provoque un ensemble de symptômes, comme un retard au déclenchement de la miction, une diminution de la force et du calibre du jet mictionnel, des gouttes retardataires en fin de miction, une miction en deux temps ou plus et la sensation d'une miction incomplète, connus sous le nom de syndrome prostatique.
La progression de l'obstruction peut aboutir à l'impossibilité totale d'uriner (rétention urinaire).
? Diagnostic
Le premier examen que l'on doit réaliser est un toucher rectal, qui consiste à palper la prostate en introduisant un doigt dans l'anus. Cet examen permet d'évaluer la taille et la consistance de la prostate, afin d'écarter la présence d'un carcinome prostatique.
L'échographie par voie abdominale ou transrectale permet d'évaluer la taille, la consistance et les lésions associées (prostatite), ainsi que l'anatomie de la vessie, des uretères et des reins.
L'antigène prostatique spécifique (dont le sigle anglais est PSA) est une protéine produite par les cellules de la prostate, qui augmente dans le sang en fonction des processus qui entraînent une augmentation de la taille de la prostate, comme l'hypertrophie prostatique bénigne et le cancer de la prostate. Il n'est donc pas totalement fiable pour établir un diagnostic différentiel entre les deux processus.
? Traitement
* Le traitement chirurgical est indiqué en cas de rétention urinaire, d'hydronéphrose, de lithiase vésicale (présence de calculs dans la vessie), d'infections urinaires à répétition, etc. Généralement, ce traitement permet d'obtenir un taux d'amélioration très élevé, bien qu'il ne soit pas exempt de complications.
* Selon la taille de la prostate, il est possible d'opter pour la chirurgie ouverte par voie abdominale (prostates volumineuses) ou pour la chirurgie endoscopique par voie transurétrale (résection transurétrale, ou RTU).
* Lorsque le choix se porte sur le traitement non chirurgical, on utilise des extraits végétaux de différentes plantes (phytothérapie) comme Serenoa repens, Pygeum africanum, Hipoxis rooperi, Urtica dioica, etc., dont les effets cliniques sont variables, des médicaments, qui inhibent la transformation de la testostérone en dihydrotestostérone (l'hormone active), et des inhibiteurs des récepteurs alpha, qui agissent en relaxant la musculature du col de la vessie et de l'urètre.

HYPERPROLACTINÉMIE

Augmentation de la sécrétion de prolactine, hormone chargée de préparer la glande mammaire pendant la grossesse et de stimuler la production de lait pendant l'allaitement.
La sécrétion de prolactine augmente de manière physiologique pendant la grossesse et l'allaitement. De plus, son taux augmente sous l'effet de certains médicaments (phénothiazine, métoclopramide, alphaméthyldopa, strogènes, etc.), des tumeurs de l'hypophyse, des pathologies de l'hypothalamus, d'une l'hypothyroïdie primaire, d'une polykystose ovarienne, d'une cirrhose hépatique, etc.
La cause la plus fréquente est représentée par les prolactinomes, qui sont les tumeurs d'origine glandulaire les plus fréquentes au niveau de l'hypophyse.
? Symptomatologie
Chez la femme, l'excès de prolactine provoque une galactorrhée (production de lait en dehors de l'allaitement) et des perturbations du cycle menstruel, comme une oligoménorrhée (règles peu abondantes, irrégulières) ou une aménorrhée (absence de règles) et une infertilité.
Chez l'homme, on observe une diminution de la libido, une impuissance et une infertilité.
Les tumeurs de l'hypophyse peuvent être à l'origine de symptômes visuels (baisse de l'acuité visuelle et du champ visuel) et de céphalées.
? Diagnostic
Le diagnostic repose sur le tableau clinique et la détection de taux élevés de prolactine dans le sang.
Chez les patientes présentant une aménorrhée et une hyperprolactinémie, il convient d'écarter une grossesse.
La tomodensitométrie et la résonance magnétique nucléaire sont utilisées pour mettre en évidence les lésions de l'hypophyse et de l'hypothalamus.
? Traitement
* Des médicaments agonistes de la dopamine, comme la bromocriptine, le pergolide, le quinagolide ou la cabergoline réduisent la concentration de prolactine chez la plupart des patients.
* L'ablation des adénomes hypophysaires de petite taille (micro-adénomes) peut être pratiquée par voie trans-sphénoïdale (à travers l'os sphénoïde). Pour les tumeurs de grande taille, la chirurgie est indiquée chez les patients présentant des symptômes visuels graves et chez ceux qui ne tolèrent pas le traitement pharmacologique.

HYPERPARATHYROÏDIE PRIMAIRE

Augmentation de la sécrétion d'hormone parathyroïdienne (PTH), provoquée par une maladie des parathyroïdes.
Dans la majorité des cas, elle est due à un adénome parathyroïdien unique ou multiple. La seconde cause est l'hyperplasie parathyroïdienne (augmentation contrôlée du nombre de cellules, sans augmentation de la taille).
La PTH est l'hormone produite par les parathyroïdes. Elle a pour fonction principale de réguler l'équilibre phospho-calcique extracellulaire. La PTH augmente le taux de calcium sérique en stimulant la résorption osseuse (perte de calcium et de protéines de la matrice osseuse qui sont libérés dans le plasma). Elle augmente en outre la réabsorption rénale du calcium et la conversion rénale de la vitamine D en métabolite actif, le calcitriol. Elle augmente parallèlement l'élimination rénale du phosphate. Le calcitriol augmente le taux de calcium sérique, ainsi que l'absorption intestinale du phosphate.
L'hyperparathyroïdie primaire est la principale cause d'hypercalcémie (augmentation de la concentration de calcium extracellulaire).
L'excès de calcium provoque des dérèglements au niveau squelettique, gastro-intestinal, rénal, musculaire et neurologique.
L'atteinte osseuse est caractérisée par des anomalies du remodelage osseux, avec une perte progressive de minéral et de masse osseuse (ostéopénie). Dans la forme grave, appelée ostéite fibreuse, on observe la présence de kystes osseux dans les os longs.
? Symptomatologie
L'hyperparathyroïdie primaire est plus fréquente chez la femme.
Les symptômes de l'hypercalcémie sont la faiblesse, la dépression, la confusion, l'anorexie (perte de l'appétit), les nausées et les vomissements, la constipation, les anomalies de l'électrocardiogramme, les arythmies cardiaques, etc.
Les patients présentent généralement une hypertension artérielle.
Au niveau osseux, une douleur localisée ou des fractures pathologiques (fractures sans traumatisme ou à la suite d'un traumatisme minime) peuvent apparaître.
En cas d'atteinte rénale, on observe fréquemment une lithiase (calculs) d'oxalate ou de phosphate de calcium et des dépôts de cristaux de calcium (néphrocalcinose) qui peuvent conduire à une insuffisance rénale.
? Diagnostic
L'analyse sanguine révèle une hypercalcémie et des taux élevés d'hormone parathyroïdienne. Le phosphore plasmatique apparaît diminué.
Il peut exister une acidose (diminution du pH sanguin) et une augmentation de la vitamine D et de ses métabolites, ainsi qu'une hypercalciurie (augmentation du calcium dans l'urine).
? Traitement
* L'hypercalcémie grave et symptomatique se traite par une hydratation abondante et par l'administration de médicaments qui agissent en inhibant la résorption osseuse.
* Dans les cas asymptomatiques, seule une hydratation adaptée est nécessaire.
* L'exérèse de la glande atteinte, dans les cas d'adénome, ou l'ablation totale des parathyroïdes et l'implantation ultérieure de petits fragments de tissu parathyroïdien dans les muscles de l'avant-bras et dans le muscle sterno-cléido-mastoïdien permettent de guérir cette maladie. La chirurgie est indiquée en présence d'une lithiase rénale, d'une pancréatite, d'une pathologie psychiatrique ou d'une déminéralisation osseuse. Elle est en outre préférée chez les patients de moins de 50 ans.
* Chez la femme ménopausée, l'administration d'strogènes peut être nécessaire.

HYPERSPLÉNISME

Augmentation de l'activité et du volume de la rate, qui conduit à la destruction des cellules sanguines. Dans des conditions normales, la rate agit comme un filtre qui retient et détruit les cellules sanguines trop vieilles ou altérées. Dans le cas de l'hypersplénisme, la destruction des hématies, des plaquettes et des globules blancs normaux se produit.
La maladie survient suite à différents processus comme des lymphomes, des syndromes myéloprolifératifs, des hépatopathies chroniques, etc.
? Symptomatologie
La splénomégalie (augmentation du volume de la rate) peut être à l'origine de douleurs abdominales et d'une satiété précoce provoquée par la compression de l'estomac.
La destruction des globules rouges engendre des symptômes de syndrome anémique (anémie hémolytique). La maladie est associée à une diminution du nombre de globules blancs et à des problèmes hémorragiques provoqués par la diminution du nombre de plaquettes.
Les symptômes de la pathologie causale viennent également s'ajouter.
? Diagnostic
Le diagnostic est effectué au moyen d'un examen clinique, d'une radiographie de l'abdomen et d'une tomographie axiale assistée par ordinateur.
? Traitement
* En règle générale, le traitement dépend de la pathologie sous-jacente.
* Dans certains cas, la splénectomie (ablation de la rate) est indiquée.

HYPERTENSION ARTÉRIELLE

C'est l'un des plus grands problèmes de santé publique et elle représente l'un des principaux facteurs de risque de maladies cardiovasculaires.
Un individu est considéré comme hypertendu lorsque sa pression systolique est supérieure à 140 mmHg ou lorsque sa pression diastolique est supérieure à 90 mmHg.
Dans la plupart des cas, la cause est inconnue (hypertension essentielle, ou primaire), bien que l'on reconnaisse l'influence de facteurs héréditaires et environnementaux comme les régimes alimentaires à teneur élevée en sodium et en acides gras polyinsaturés et à faible teneur en potassium et en magnésium, une consommation importante d'alcool, le tabagisme, l'obésité, le stress, la sédentarité, etc.
Dans certains cas, l'hypertension est secondaire à des atteintes rénales (sténose vasculaire rénale, pyélonéphrite chronique ou glomérulonéphrite), à des troubles endocriniens (grossesse, production excessive de minéralocorticoïdes, syndrome de Cushing, troubles thyroïdiens et parathyroïdiens, contraceptifs oraux), cardiovasculaires (coarctation de l'aorte, insuffisance aortique, fistules artérioveineuses, etc.) ou d'origine pharmacologique (traitement par cyclosporines, corticoïdes, anti-inflammatoires non stéroïdiens, antidépresseurs, cocaïne, etc.).
? Symptomatologie
La gravité de l'hypertension réside dans le fait qu'elle constitue un important facteur de risque d'athérosclérose et qu'elle évolue de manière asymptomatique.
Les organes les plus touchés (organes cibles) sont le cur, le cerveau, la rétine et le rein.
En ce qui concerne l'appareil cardiovasculaire, l'hypertension provoque l'épaississement et le durcissement des parois artérielles, l'hypertrophie du muscle cardiaque et l'athérosclérose coronaire.
Quant au système nerveux central, l'hypertension artérielle peut être à l'origine de symptômes non spécifiques (vertiges, céphalées), de troubles de la vision, d'accidents vasculaires cérébraux et d'une encéphalite hypertensive.
Les lésions des vaisseaux rétiniens sont parfois irréversibles.
Au niveau du rein, on observe une athérosclérose des artérioles afférentes et efférentes et du glomérule, ainsi que des altérations de la filtration glomérulaire et une insuffisance rénale.
? Diagnostic
Le diagnostic d'hypertension artérielle nécessite l'existence de trois valeurs de pression artérielle élevées, mesurées lors de trois consultations différentes dans des conditions adéquates (environnement, taille et positionnement du brassard, position du patient, etc.).
L'évaluation initiale comprend un examen physique complet et les analyses nécessaires pour écarter des causes secondaires d'hypertension et pour évaluer les répercussions sur les organes cibles.
? Traitement
* À titre de mesures générales, il convient de prescrire un régime alimentaire à faible teneur en sodium (moins de 5 g/jour), de supprimer l'alcool et le tabac, d'éviter le stress, la surcharge pondérale et la sédentarité.
* Le traitement pharmacologique comprend des diurétiques et des vasodilatateurs ayant des modes d'action différents. Le choix du médicament dépendra de la tolérance et du profil clinique de chaque patient. Il peut être nécessaire d'en combiner deux ou plus.
* Lorsqu'il s'agit d'une hypertension secondaire, le traitement sera celui de la cause.

HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE

D'un point de vue clinique, elle est définie par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure de 25 mm/Hg au repos et de 30 mm/Hg à l'effort.
L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est rare et d'origine inconnue.
Elle survient lorsque les vaisseaux pulmonaires de petit calibre sont touchés (petites artères musculaires et artérioles).
L'hypertension artérielle pulmonaire secondaire est plus fréquente et se produit généralement dans le contexte de maladies respiratoires ou cardiovasculaires chroniques associées à de faibles taux d'oxygène dans le sang (anoxémie). La principale cause de cette maladie est la MPOC. Les autres causes d'hypertension artérielle pulmonaire sont : l'hypertension portale, l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), les médicaments, la cocaïne, l'exposition chronique à de hautes altitudes, etc.
L'anoxémie induit une vasoconstriction pulmonaire (afin de maintenir l'équilibre des échanges gazeux) qui, associée au remodelage de la paroi vasculaire et à une thrombose, maintient l'augmentation de la pression artérielle pulmonaire.
Le cur pulmonaire est une augmentation du volume du ventricule droit provoquée par une hypertension artérielle pulmonaire chronique, qui peut être associée à une insuffisance ventriculaire droite.
? Symptomatologie
Les patients souffrant d'une hypertension artérielle pulmonaire primitive présentent le plus souvent un symptôme de dyspnée (sensation de manque d'air) progressive, même si plusieurs années peuvent s'écouler avant qu'ils ne le signalent.
On observe également une fatigue et une faiblesse associées à une douleur thoracique.
Dans certains cas, la maladie débute par une syncope ou une hémoptysie.
Dans les cas d'hypertension pulmonaire secondaire, les symptômes s'ajoutent à ceux du processus causal.
? Diagnostic
L'examen clinique, la radiographie du thorax et l'électrocardiogramme montrent les conséquences de la pression artérielle pulmonaire élevée sur le système cardiorespiratoire.
L'échocardiogramme permet d'évaluer les valeurs de la pression systolique, diastolique et moyenne de l'artère pulmonaire, d'estimer à quel point le ventricule droit est atteint et d'écarter les causes secondaires.
Le cathétérisme cardiaque est utile pour apprécier directement la pression artérielle pulmonaire ainsi que pour écarter d'autres causes secondaires.
? Traitement
* L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est une maladie à évolution progressive pour laquelle aucun traitement curatif n'existe.
* On a recours à des vasodilatateurs qui agissent sur la circulation pulmonaire et à des anticoagulants.
* La greffe pulmonaire est indiquée chez les patients souffrant d'insuffisance ventriculaire droite aiguë, qui ne réagissent pas au traitement médical.

HYPERTHYROÏDIE

Ensemble de signes et de symptômes résultant d'un excès d'hormones thyroïdiennes circulantes.
Les hormones thyroïdiennes, la thyroxine (T4) et la triiodothyronine (T3) remplissent des fonctions essentielles pour le développement et le métabolisme. Elles participent à la bonne croissance et au développement de l'organisme (particulièrement du système nerveux) dès la naissance. Elles interviennent dans la production de chaleur et la thermorégulation et dans les processus métaboliques des protéines, des graisses, du glucose, du glycogène, des carotènes et de la vitamine A, dans la contraction musculaire et la motilité intestinale.
Chez les adultes, la cause la plus fréquente est la maladie de Basedow (ou maladie de Graves), qui est une maladie auto-immune (le système immunitaire réagit de manière agressive contre ses propres tissus), caractérisée par une hyperthyroïdie, un goitre, des troubles oculaires et cutanés et la présence d'anticorps qui stimulent la glande thyroïde et déclenchent une augmentation de la production hormonale.
Le goitre multinodulaire hyperfonctionnel (généralement chez les personnes âgées) et les adénomes thyroïdiens hyperfonctionnels sont d'autres causes d'hyperthyroïdie. Le môle hydatiforme et le choriocarcinome produisent de la gonadotrophine chorionique, qui a une action stimulante sur la glande thyroïde.
Certaines thyroïdites peuvent passer par une phase d'hyperthyroïdie transitoire.
? Symptomatologie
L'augmentation de la concentration des hormones thyroïdiennes provoque une augmentation de l'activité métabolique, de la consommation d'oxygène et de la production de chaleur, associée à une activité plus importante du système nerveux sympathique.
Les symptômes les plus courants sont la nervosité, l'excitabilité, la faiblesse, les troubles émotionnels, une transpiration excessive et une intolérance à la chaleur.
Les troubles digestifs avec augmentation du nombre de selles, augmentation de l'appétit et amaigrissement, sont fréquents.
Les troubles cutanés, comme le prurit et la chute des cheveux, sont habituels.
Au niveau cardiovasculaire, le patient peut présenter une tachycardie et diverses arythmies cardiaques, ainsi qu'une insuffisance cardiaque.
La maladie de Basedow se caractérise également par un goitre (augmentation du volume de la glande thyroïde), une exophtalmie (protrusion des globes oculaires) et une accumulation de mucopolysaccharides, généralement localisée sur la partie antérieure des jambes, appelée myxdème prétibial.
La crise thyrotoxique (ou orage thyroïdien) est une pathologie grave qui peut apparaître à la suite de certaines infections ou en cas de stress. On observe alors de la fièvre, une tachycardie, des vomissements, des diarrhées, un délire ou un coma.
? Diagnostic
Il convient de réaliser un dosage des hormones de l'axe hypothalamo-hypophyso-thyroïdien.
La quantité de TSH (thyréostimuline, ou thyrotrophine) est généralement réduite. Son augmentation est liée à une pathologie de l'hypophyse ou de l'hypothalamus.
La quantité de T4 libre (non liée à des protéines) et la quantité de T3 sont augmentées.
Le test au TRH (thyréolibérine) permet d'évaluer la réponse de la TSH lors de l'administration de TRH. En cas d'hyperthyroïdie, la réponse de la TSH est inexistante.
La gammagraphie thyroïdienne à l'iode radioactif renseigne sur le volume et la situation de la glande, ainsi que sur la présence de nodules chauds et hyperfonctionnels.
La détection d'anticorps stimulants de la thyroïde va dans le sens d'un diagnostic de maladie de Basedow.
? Traitement
* Il existe des médicaments qui permettent de contrôler l'activité de la glande thyroïde.
* Les thioamides agissent en inhibant la synthèse des hormones thyroïdiennes. Ils ont également une activité immunosuppressive qui réduit la concentration d'anticorps stimulants de la thyroïde dans la maladie de Basedow.
* Les bêta-bloquants, ou antagonistes des récepteurs bêta, permettent de contrôler rapidement les symptômes résultant de la stimulation du système sympathique, comme les tremblements et la tachycardie.
* L'iodure inorganique agit en inhibant la synthèse des hormones thyroïdiennes, mais son effet est éphémère.
* L'I-131 (iode radioactif) est capté par les cellules thyroïdiennes et provoque leur destruction par le biais de l'émission de radiations. Il est ainsi possible de réduire la quantité de tissu thyroïdien fonctionnel.
* Le traitement chirurgical par thyroïdectomie subtotale (ablation incomplète de la glande) est utile dans la maladie de Basedow.
* L'une des complications du traitement est l'apparition d'une hypothyroïdie.

HYPERTENSION RÉNOVASCULAIRE

Elle constitue l'une des formes les plus fréquentes d'hypertension artérielle secondaire (hypertension provoquée par une maladie connue). Elle est due, généralement, à une diminution du flux sanguin au niveau du rein affecté, qui déclenche l'activation de l'axe hormonal rénine-angiotensine-aldostérone, ce qui conduit à l'augmentation de la pression artérielle.
Les maladies qui affectent le plus fréquemment la vascularisation artérielle du rein en provoquant la réduction du flux sanguin sont : la dysplasie fibromusculaire, ou fibrodysplasie, la neurofibromatose, l'artérite de Takayasu, la dissection de l'aorte et l'artériosclérose de l'artère rénale.
? Symptomatologie
On observe une hypertension artérielle débutant de façon soudaine, sans antécédents familiaux, chez des femmes âgées de moins de 35 ans (dysplasie fibromusculaire) ou des hommes âgés de plus de 50 ans (artériosclérose de l'artère rénale).
D'autres organes comme la rétine, le cur et le système nerveux présentent des lésions produites par l'hypertension, ainsi que par la détérioration de la fonction rénale.
? Diagnostic
Le diagnostic peut être posé avec certitude grâce à l'artériographie rénale (injection d'un produit de contraste et observation au moyen de rayons X), qui permet de déterminer le type et le degré de lésion de la circulation artérielle du rein.
D'autres examens sont également utiles. Il s'agit de la mesure du taux de rénine sanguin, de la gammagraphie rénale, de l'échographie doppler rénale, de la résonance magnétique nucléaire et de la tomodensitométrie.
? Traitement
* La revascularisation rénale (normalisation du flux sanguin) est indiquée chez les patients jeunes atteints de fibrodysplasie, de lésions artériosclérotiques de l'artère rénale, ou chez les patients souffrant d'une détérioration progressive de la fonction rénale.
* Les techniques utilisées sont l'angioplastie transluminale percutanée et le pontage chirurgical.
* L'angioplastie consiste à introduire un cathéter, muni à son extrémité d'un ballonnet gonflable, dans une artère périphérique (fémorale ou radiale), jusqu'à ce qu'il atteigne l'artère rénale. Le ballonnet est gonflé au niveau de l'obstruction, libérant ainsi cette dernière et améliorant le flux sanguin. L'angioplastie peut être combinée à l'utilisation de dispositifs qui augmentent la lumière artérielle, appelés stents.
* Elle doit être associée à un traitement pharmacologique qui diminue la pression artérielle.

HYPERTHERMIE MALIGNE

Affection musculaire aiguë, de la famille des myopathies toxiques, qui peut survenir lors d'une anesthésie générale, le plus souvent après administration du relaxant musculaire. Il semble qu'elle soit due à une réaction anormale du muscle avant l'introduction des médicaments, provoquée par une anomalie génétique, même si d'autres causes peuvent exister.
? Symptomatologie
Les symptômes apparaissent brusquement au cours de l'anesthésie générale.
Une élévation soudaine de la température corporelle survient d'abord, suivie d'une raideur musculaire et de graves anomalies du métabolisme, qui peuvent compromettre les fonctions respiratoires et cardiaques.
? Diagnostic
La brusque apparition des symptômes pendant l'anesthésie est facile à diagnostiquer. Il est possible de la prévenir en évitant d'utiliser certains types d'anesthésiques et de relaxants musculaires sur les personnes qui ont des antécédents familiaux d'hyperthermie maligne ou de dystrophie musculaire.
? Traitement
* Le traitement doit commencer le plus tôt possible et la première chose à faire est d'arrêter l'anesthésie.
* Des mesures doivent être prises pour faire baisser la température corporelle et un type particulier de relaxant musculaire doit être administré, en plus d'une assistance respiratoire adaptée.

HYPOPARATHYROÏDIE

Déficit de sécrétion de l'hormone parathyroïdienne (PTH).
L'hormone parathyroïdienne est l'hormone produite par les parathyroïdes. Elle a pour fonction principale de réguler l'équilibre phospho-calcique extracellulaire.
La PTH augmente le taux de calcium sérique en stimulant la résorption osseuse (perte de calcium et de protéines de la matrice osseuse qui sont libérées dans le plasma). Elle augmente en outre la réabsorption rénale du calcium et la conversion rénale de la vitamine D en métabolite actif, le calcitriol. Elle augmente parallèlement l'élimination rénale du phosphate. Le calcitriol augmente la calcémie, ainsi que l'absorption intestinale du phosphate.
Le déficit en PTH génère une hypocalcémie (diminution du taux de calcium plasmatique).
L'hypoparathyroïdie apparaît le plus souvent à la suite de l'ablation chirurgicale du tissu parathyroïdien en raison d'une maladie de la glande (hyperparathyroïdie) ou dans le contexte de la chirurgie de la thyroïde.
? Symptomatologie
Les symptômes les plus courants de l'hypocalcémie sont : des paresthésies (sensations de fourmillement) au niveau des lèvres, des mains et des pieds, des crampes et des spasmes musculaires.
Il peut également exister des troubles de la mémoire, une dépression et une psychose, des arythmies cardiaques et des troubles gastro-intestinaux.
Le signe de Chvostek est un spasme des muscles faciaux qui se produit lors de la percussion du nerf facial.
Le signe de Trousseau est une contracture douloureuse du carpe déclenchée par l'augmentation de la pression du brassard du tensiomètre (utilisé pour mesurer la pression artérielle) au-dessus des valeurs de la pression artérielle systolique.
On peut observer une calcification des tissus mous et une cataracte.
Dans les cas graves, une tétanie (hyperexcitabilité neuromusculaire avec des contractures et des spasmes musculaires généralisés), des convulsions, un spasme laryngé et un arrêt cardiorespiratoire peuvent apparaître.
? Diagnostic
L'analyse de sang révèle une hypocalcémie et une hyperphosphatémie (augmentation du taux de phosphore plasmatique). La quantité de PTH est diminuée. Une hypercalciurie apparaît (augmentation du calcium dans l'urine).
? Traitement
* Il convient d'administrer de la vitamine D ou ses métabolites et des suppléments de calcium.
* Certains diurétiques réduisent l'élimination du calcium et sont utiles pour prévenir les calculs rénaux.

HYPOPITUITARISME

Diminution ou absence de production d'une ou de plusieurs hormones hypophysaires.
Il existe des causes fonctionnelles, comme l'anorexie nerveuse, le stress et les maladies chroniques graves, et des causes organiques, comme les tumeurs hypophysaires ou hypothalamiques, les traumatismes crâniens, les radiations, la neurochirurgie, les maladies infiltrantes, etc.
On appelle hypophysite lymphocytaire la destruction de la glande par les lymphocytes, que l'on observe chez la femme pendant la grossesse ou après l'accouchement.
Le syndrome de Sheehan survient lors d'accouchements compliqués, avec hémorragie et hypotension artérielle. La diminution de l'irrigation sanguine provoque alors des lésions de la glande.
? Symptomatologie
Le diagnostic dépend du nombre d'hormones déficitaires, de la durée d'installation, de l'âge du patient, etc.
Habituellement, si le tableau clinique s'installe sous une forme aiguë, la séquence de déficit hormonal commence par la corticotrophine (ACTH), suivie de l'hormone lutéinisante (LH), de la folliculostimuline (FSH) et de la thyréostimuline (TSH).
Dans les cas chroniques, le déficit initial le plus courant est celui de l'hormone de croissance, suivi du déficit de LH, de FSH, de TSH et d'ACTH.
? Diagnostic
Il est nécessaire de déterminer les taux sanguins de toutes les hormones produites par l'hypophyse et de réaliser les tests qui permettent d'évaluer sa fonction.
L'anatomie de la glande est appréciée par tomodensitométrie et résonance magnétique nucléaire.
? Traitement
* Le traitement dépend de l'étiologie et de la nature du déficit hormonal. Le traitement substitutif consiste à apporter les hormones produites par les organes soumis au contrôle de l'hypophyse (thyroïde, surrénales, ovaires, etc.).

HYPOTHYROÏDIE

Ensemble de signes et de symptômes résultant de l'inefficacité des hormones thyroïdiennes.
Les hormones thyroïdiennes, la thyroxine (T4) et la triiodothyronine (T3) remplissent des fonctions essentielles pour le développement et le métabolisme. Elles participent à la bonne croissance et au développement de l'organisme (particulièrement du système nerveux) dès la naissance. Elles interviennent dans la production de chaleur et la thermorégulation et dans les processus métaboliques des protéines, des graisses, du glucose, du glycogène, des carotènes et de la vitamine A, dans la contraction musculaire et dans la motilité intestinale.
Lorsque l'hypothyroïdie est due à des dysfonctionnements de l'hypophyse ou de l'hypothalamus (déficit d'hormones qui stimulent la thyroïde), il s'agit d'hypothyroïdie secondaire (5% des cas).
L'hypothyroïdie primaire est due à une altération de la fonction thyroïdienne. Sa cause la plus fréquente est l'ablation chirurgicale de la glande ou sa destruction à l'aide d'iode radioactif dans le traitement de l'hyperthyroïdie.
Les autres causes sont l'hypoplasie ou l'aplasie (développement glandulaire insuffisant), les anomalies congénitales de la synthèse des hormones thyroïdiennes, la thyroïdite de Hashimoto, etc.
? Symptomatologie
Un nouveau-né sur 5 000 présente une hypothyroïdie congénitale. Les symptômes les plus courants sont la somnolence, la persistance de l'ictère physiologique, les pleurs inconsolables et les troubles de l'alimentation. En l'absence de traitement, l'hypothyroïdie congénitale évolue vers un tableau clinique appelé crétinisme : petite taille, langue volumineuse, nez écrasé, peau sèche, abdomen proéminent et troubles du développement intellectuel.
Lorsqu'elle se manifeste chez les adultes, la maladie évolue progressivement. La diminution de la fonction des hormones thyroïdiennes se traduit par de la fatigue, une léthargie, une constipation, une voie rauque, une peau sèche, une intolérance au froid, des contractures musculaires et des troubles menstruels.
La maladie évolue vers une détérioration de l'activité intellectuelle et motrice et une démence. Le myxdème est un tableau d'hypothyroïdie grave avec accumulation de mucopolysaccharides au niveau du derme. Une atteinte cardiovasculaire, intestinale et neurologique apparaît.
L'hypothyroïdie grave non traitée peut aboutir à un tableau clinique de stupeur et d'hypothermie appelé coma myxdémateux, potentiellement mortel.
? Diagnostic
Il convient de réaliser un dosage des hormones de l'axe hypothalamo-hypophyso-thyroïdien.
La TSH (thyréostimuline, ou thyrotrophine) est normale ou diminuée dans l'hypothyroïdie d'origine hypophysaire ou hypothalamique (hypothyroïdie secondaire) et augmentée dans l'hypothyroïdie résultant d'une lésion primaire de la glande thyroïde.
La quantité de T4 libre (non liée à des protéines) et la quantité de T3 sont diminuées.
Pour diagnostiquer l'hypothyroïdie congénitale, on pratique des tests de détection sur tous les nouveau-nés, au cours des cinq premiers jours de vie.
? Traitement
* Le traitement consiste à administrer des suppléments d'hormone thyroïdienne synthétique. On utilise généralement de la lévothyroxine (L-T4).
* Celle-ci est disponible sous forme intraveineuse pour le traitement du coma myxdémateux.

ICHTYOSE

Maladie congénitale dans laquelle il existe un dysfonctionnement du processus de kératinisation de l'épiderme. Son nom vient du grec ikhthus, qui signifie « poisson », en raison de l'aspect squameux, comparable à celui des poissons, que prend la peau.
? Symptomatologie
Il existe différentes manifestations cliniques, mais toutes se caractérisent par un dessèchement progressif de la peau, qui finit par se couvrir de squames qui se détachent. Dans certains cas, les altérations cutanées sont présentes dès la naissance. La peau du nouveau-né paraît alors recouverte d'une couche brillante et peu élastique ou de grosses bulles qui se rompent.
? Diagnostic
L'observation des lésions cutanées et l'existence d'anomalies de la biopsie cutanée suffisent à établir le diagnostic.
? Traitement
* Bien qu'il n'existe pas de traitement curatif de cette maladie, les altérations cutanées s'améliorent avec la chaleur, l'humidité et une bonne hydratation. Pour cela, il convient d'utiliser des substances adoucissantes, comme la vaseline, et des agents kératolytiques (qui dissolvent la kératine) afin d'éliminer les squames.

IMMUNODÉFICIENCE

Une immunodéficience est une altération qualitative ou quantitative d'un ou plusieurs composants de la réponse immune.
Les immunodéficiences peuvent être de type primaire, lorsque l'altération est spécifique au système immunitaire, ou secondaire, lorsqu'elles concernent d'autres agents ou pathologies.
En règle générale, les immunodéficiences primaires sont d'origine génétique. Les plus courantes concernent les altérations de l'immunité humorale (problèmes lors de la formation des anticorps) tels que le déficit en immunoglobuline A ou l'hypogammaglobulinémie à expression variable (immunodéficience commune variable). Il existe des tableaux primaires complexes, tels que le syndrome de Wiskott-Aldrich (diminution de l'immunoglobuline M et des lymphocytes T) ou l'ataxie-télangiectasies (troubles au niveau du thymus et diminution des lymphocytes T).
Les immunodéficiences secondaires peuvent être dues à la malnutrition, au diabète, à l'insuffisance rénale, à des médicaments ou encore au VIH (virus de l'immunodéficience humaine).
? Symptomatologie
Les individus atteints d'immunodéficience présentent avant tout une susceptibilité augmentée aux infections.
Lorsque l'immunité humorale est atteinte, les infections de types hæmophilus, pneumocoque et staphylocoque, sont fréquentes. Chez les adultes, les infections des voies aériennes prédominent.
Le déficit en complément (système de protéines qui participe à la réponse immunitaire non spécifique) favorise les infections dues à des bactéries encapsulées.
Si l'immunité cellulaire (lymphocytes T) est touchée, les infections graves dues à des virus et à des champignons augmentent.
L'altération des cellules phagocytaires (monocytes, macrophages) favorise les infections par des bactéries pyogènes.
? Diagnostic
Un examen sanguin permet de déterminer la quantité et la variété des leucocytes présents dans l'organisme.
L'immunité humorale est évaluée par la quantification des différents types d'anticorps. Des tests permettent d'évaluer la réponse des anticorps après la vaccination.
L'immunité cellulaire peut être contrôlée par des tests d'hypersensibilité retardée cutanée. Ces tests consistent à injecter en sous-cutanée un antigène (tuberculine, PPD/dérivé protéinique purifié, candidine, etc.) capable de déclencher la réponse immune et de générer une induration dermique caractéristique.
Des techniques permettent d'évaluer la réponse proliférative lymphocytaire in vitro.
? Traitement
* Le traitement dépend de la cause. En général, il est nécessaire d'optimiser les mesures préventives contre les infections, d'éviter les vaccinations avec des germes vivants (on utilise de préférence des produits avec des germes atténués, ou toxoïdes) et d'agir rapidement avant le déclenchement des infections.
* L'administration d'immunoglobulines, la greffe de moelle osseuse, la greffe de foie ftal ou de thymus ftal sont d'autres options thérapeutiques possibles, selon la cause de la maladie.

INCONTINENCE URINAIRE

Incapacité à contrôler la miction (émission d'urine). Elle peut être aiguë et transitoire, généralement secondaire à une infection urogénitale, à un délire, à une intoxication alcoolique ou médicamenteuse, ou chronique et persistante.
On distingue également l'incontinence d'effort (liée à un déficit en strogènes, à une faiblesse des éléments anatomiques ou à une lésion nerveuse due à un accouchement ou à une intervention chirurgicale), l'incontinence par impériosité (provoquée par des contractions spasmodiques du muscle détrusor, chargé du vidage de la vessie), l'incontinence par regorgement (la vessie reste pleine et de petites fuites se produisent lorsque la capacité vésicale est dépassée), l'incontinence fonctionnelle et l'incontinence mixte.
Chez l'enfant, l'incontinence nocturne est appelée énurésie. Elle est normale jusqu'à l'âge de 5 ou 6 ans.
? Symptomatologie
L'incontinence d'effort survient lors d'actions ou de mouvements qui augmentent la pression intra-abdominale et vésicale, comme la toux, le rire, l'éternuement, le port de charges lourdes, etc. C'est la cause la plus fréquente chez la femme.
L'incontinence par impériosité se manifeste par un besoin urgent d'uriner, avec impossibilité de retenir l'urine.
Dans l'incontinence par regorgement, la vessie reste pleine, se distend et le patient laisse échapper de petites quantités d'urine. Cette forme d'incontinence peut être associée à une dilatation palpable de la vessie (globe vésical).
Elle est qualifiée de fonctionnelle lorsque, sans être incontinent, le patient présente des pertes d'urine en raison de son incapacité à se rendre dans un lieu adéquat.
? Diagnostic
Le diagnostic dépend de l'étiologie. Le diagnostic d'incontinence d'effort est établi grâce aux antécédents cliniques et à l'examen physique.
Il est utile de réaliser une évaluation, par échographie ou sondage vésical, de la quantité d'urine restant dans la vessie après la miction.
Des examens urodynamiques permettant d'enregistrer les variations de pression et de volume à l'intérieur de la vessie peuvent s'avérer nécessaires.
? Traitement
* Il est possible de prévenir l'incontinence par impériosité en modifiant les schémas comportementaux (uriner toutes les 2 à 3 heures pour garder la vessie vide) et en associant ces changements à des exercices musculaires spécifiques destinés à entraîner la vessie.
* Dans certains cas, il est utile d'administrer des médicaments ayant un effet relaxant sur la vessie.
* Chez la femme souffrant d'incontinence d'effort, l'administration d'strogènes peut être nécessaire. Les muscles pelviens peuvent être renforcés par des exercices spécifiques (exercices de Kegel). Il existe également des médicaments qui augmentent le contrôle du sphincter.
* Dans tous les cas, il est recommandé d'utiliser des sous-vêtements et des protections absorbantes spécialement conçus pour l'incontinence.
* Le traitement chirurgical peut s'avérer nécessaire pour éliminer une obstruction ou une anomalie du col de la vessie ou de l'urètre. Une intervention visant à suspendre l'utérus ou les viscères pelviens peut être nécessaire chez certaines femmes. Chez l'homme, une prostatectomie (ablation de la prostate) est parfois nécessaire.
* L'incontinence peut également être traitée au moyen de sphincters artificiels. Il s'agit de manchons synthétiques que l'on place chirurgicalement autour de l'urètre.

INFARCTUS AIGU DU MYOCARDE

Il est dû à l'occlusion aiguë, totale et prolongée, d'une ou plusieurs artères coronaires, ce qui provoque la nécrose (lésion cellulaire irréversible) du muscle cardiaque irrigué par la ou les artères concernées.
C'est la plus grave des manifestations de la cardiopathie ischémique.
La cause la plus fréquente est la thrombose coronarienne, provoquée par la rupture d'une plaque d'athérome.
Il existe d'autres causes, moins communes : embolie coronarienne, spasme coronaire et dissection spontanée d'une artère coronaire.
? Symptomatologie
Généralement, le tableau clinique comprend une douleur thoracique d'origine coronarienne (angine de poitrine), qui apparaît au repos. Elle est plus intense et dure plus longtemps que dans le cas d'autres syndromes ischémiques. Cette douleur peut être absente chez les personnes âgées et les diabétiques.
Les patients peuvent présenter des symptômes neurovégétatifs : sueurs froides, nausées et vomissements, etc.
Les complications les plus graves sont les arythmies ventriculaires (tachycardie ou fibrillation ventriculaire), l'insuffisance cardiaque, la rupture cardiaque et la rupture du septum interventriculaire.
? Diagnostic
Le diagnostic repose sur trois éléments : la présence d'une angine de poitrine, de modifications électrocardiographiques compatibles (l'électrocardiogramme peut être normal dans 20% des cas) et d'enzymes libérées dans le sang par la destruction du muscle cardiaque (CPK-MB, myoglobine et troponines).
Les explorations de médecine nucléaire et l'échocardiographie peuvent s'avérer utiles.
? Traitement
* Le contrôle des facteurs de risque coronarien est essentiel, de même que des consultations régulières et une éducation à la reconnaissance des symptômes.
* Le diagnostic précoce et l'instauration rapide du traitement sont déterminants pour atteindre le principal objectif thérapeutique qui consiste à sauver la plus grande quantité possible de muscle cardiaque.
* Les mesures générales comprennent un traitement médicamenteux destiné à calmer la douleur et l'anxiété, et à diminuer la demande en oxygène du myocarde.
* Le traitement spécifique (traitement de reperfusion) consiste à reperméabiliser l'artère concernée au moyen de médicaments capables de dissoudre le caillot (fibrinolytiques) ou d'une angioplastie coronaire transluminale percutanée. Les effets bénéfiques de ce traitement sont maximums lorsqu'il est réalisé dans un délai de 6 heures à compter de l'apparition des symptômes. Toutefois, si le délai de 12 heures est dépassé, le traitement semble ne plus être efficace.

INFECTION DES VOIES URINAIRES

Infection des voies urinaires, depuis le rein jusqu'à l'urètre, par des germes pathogènes.
Selon leur localisation anatomique, les infections urinaires peuvent être classées en :
infections hautes, lorsqu'elles concernent le rein (pyélonéphrite),
infections basses, si elles affectent la vessie (cystite) ou l'urètre (urétrite).
La voie d'infection la plus fréquente est la voie ascendante, par l'urètre.
Les infections urinaires sont plus fréquentes chez la femme, car celle-ci possède un urètre plus court et également en raison de la colonisation du vagin par des germes.
Le plus souvent, l'infection est due à des bactéries telles que E. coli, Proteus, Klebsiella et Pseudomonas.
Les infections par des virus ou des champignons sont peu fréquentes.
Les patients sont fréquemment infectés à la suite de l'introduction d'un cathéter dans l'urètre.
La présence d'un nombre significatif de bactéries (plus de 100 000 colonies de bactéries par millilitre) dans deux échantillons d'urine, chez des patients ne présentant pas de symptômes urinaires, est appelée bactériurie asymptomatique. Elle est fréquente chez les personnes âgées et les patients sondés. Elle peut provoquer des complications chez la femme enceinte (infection urinaire haute, accouchement prématuré), les enfants présentant un reflux vésico-urétéral (reflux d'urine vers les uretères) et chez les patients immunodéprimés.
? Symptomatologie
La cystite se caractérise par l'existence d'une dysurie (brûlure ou douleur lors de la miction), d'une pollakiurie (augmentation de la fréquence mictionnelle et faible quantité) et d'une impériosité mictionnelle, accompagnées d'une douleur au-dessus du pubis et d'une urine malodorante, sans fièvre.
Il existe parfois une hématurie (présence de globules rouges dans l'urine). Chez la femme et la personne âgée, l'incontinence urinaire est relativement fréquente.
Les symptômes d'infection urinaire haute, ou pyélonéphrite, couvrent un large spectre, depuis la fièvre, les douleurs lombaires et les symptômes d'infection basse, jusqu'à une atteinte grave de l'état général avec hypotension et état de choc.
? Diagnostic
Outre le tableau clinique, il est nécessaire de pratiquer une analyse bactériologique directe et la culture d'un échantillon d'urine (uroculture).
L'observation de leucocytes dans l'urine (pyurie) ou la présence de plus de 100 000 colonies de bactéries par millilitre d'urine dans l'uroculture sont habituellement considérées comme des critères diagnostiques. Toutefois, des numérations inférieures peuvent être suffisantes chez des femmes présentant des symptômes ou dans des échantillons obtenus par ponction de la vessie à travers le pubis (ponction sus-pubienne).
? Traitement
* Le traitement est réalisé par antibiotiques. Dans la mesure du possible, il convient de choisir l'antibiotique le mieux adapté, en fonction du germe qui provoque l'infection et de sa sensibilité aux différents antibiotiques. Ces renseignements sont fournis par la culture d'urine et l'antibiogramme.
* Chez une femme présentant une infection basse, non compliquée, il est possible d'avoir recours à des schémas thérapeutiques courts (1 ou 3 jours) ou au schéma conventionnel sur 7 jours, tandis que les infections hautes nécessitent une durée d'administration supérieure, parfois par voie intraveineuse.
* La bactériurie asymptomatique doit être traitée chez les enfants de moins de 5 ans, les femmes enceintes, les patients immunodéprimés, préalablement à une intervention chirurgicale ou à une manipulation urologique et dans les infections dues à des germes tels que Proteus.

INSUFFISANCE AORTIQUE

Altération de la fermeture de la valve de l'aorte en diastole, autorisant un reflux anormal depuis l'aorte vers le ventricule gauche.
Ce reflux génère une élévation de la pression et du volume du ventricule gauche (provoquant sa dilatation), ainsi qu'une diminution du débit sanguin en direction des tissus.
? Symptomatologie
Les symptômes peuvent apparaître lorsque le ventricule commence à se dilater mais, souvent, l'insuffisance aortique sévère avec dilatation ventriculaire reste asymptomatique.
Le principal symptôme est la dyspnée progressive.
Des douleurs thoraciques et des symptômes d'insuffisance cardiaque se manifestent parfois.
? Diagnostic
De nombreux signes de l'insuffisance aortique ont été décrits.
Le pouls celer et magnus, des pouls périphériques hyperdynamiques, le signe de Musset (balancement de la tête au rythme des battements), le signe de Rosenbach (pulsation du foie), le signe de Duroziez (souffle systolique et diastolique lors de la compression de l'artère fémorale), etc.
On observe une élévation de la pression systolique et une diminution de la pression diastolique (augmentation de la pression différentielle).
L'auscultation montre un second bruit atténué, ainsi que la présence d'un troisième bruit et d'un souffle diastolique.
Le souffle d'Austin-Flint est l'association d'un souffle diastolique d'insuffisance aortique organique et d'un souffle diastolique de sténose mitrale fonctionnelle.
L'échocardiogramme indique le degré de sévérité et la répercussion sur le ventricule gauche, grâce à la visualisation des régurgitations et des lésions valvulaires et ventriculaires.
Le ventriculogramme isotopique peut aider à quantifier les régurgitations et à évaluer la fonction ventriculaire.
? Traitement
* Le patient idéal pour le traitement chirurgical (remplacement de la valve) commence à présenter des signes d'altération de la fonction ventriculaire gauche tout en étant asymptomatique. Une surveillance étroite est donc nécessaire par le biais d'un examen physique et de tests non invasifs qui permettent de déterminer le moment propice à la chirurgie.
* Les patients asymptomatiques, qui ne présentent pas de signes de dysfonctionnement ventriculaire, ne doivent pas subir d'intervention chirurgicale, tandis que les patients présentant des symptômes d'altération de la fonction ventriculaire ne répondent pas toujours bien au traitement chirurgical.

INSUFFISANCE CARDIAQUE

L'insuffisance cardiaque (IC) est un syndrome caractérisé par l'incapacité du cur à assurer une irrigation sanguine suffisante pour couvrir les besoins métaboliques de l'organisme.
Il s'agit d'un syndrome complexe, caractérisé par des anomalies de la fonction ventriculaire et de la régulation neuro-hormonale de l'organisme.
Le nombre de personnes touchées par cette pathologie est en augmentation dans les pays occidentaux où elle reconnue comme la principale cause d'hospitalisation chez les adultes de plus de 65 ans.
Dans les deux tiers des cas, elle est la conséquence d'une cardiopathie ischémique ou d'une hypertension artérielle. Le tiers restant correspond à une pathologie des valves cardiaques, du muscle cardiaque (myocardiopathies) ou du péricarde, ou à une maladie sollicitant beaucoup le cur (maladie osseuse de Paget, béribéri, fistules artérioveineuses, hyperthyroïdisme, anémie, etc.).
? Symptomatologie
Elle peut prendre une forme aiguë, secondaire à un infarctus du myocarde ou à la rupture d'une valve, ou chronique. Les formes chroniques comportent des crises fréquentes.
Les symptômes sont dus à l'incapacité de l'appareil cardiovasculaire de se débarrasser des liquides et à la diminution de l'irrigation sanguine du reste de l'organisme. Le symptôme le plus fréquent est la dyspnée (manque d'air) qui apparaît, au début, lors d'efforts violents, puis progressivement au repos.
Elle est due à l'accumulation de liquide dans les poumons. Les crises de suffocation et de toux qui apparaissent pendant la nuit, lorsque le patient est couché, et qui s'améliorent en position assise, sont connues sous le nom de dyspnée paroxystique nocturne (ou asthme cardiaque).
L'accumulation de liquides peut également produire des dèmes (gonflement) des membres inférieurs, des douleurs au niveau de l'hypocondre droit (en raison d'une congestion hépatique) et des troubles digestifs. Le déficit d'irrigation entraîne fatigue, faiblesse musculaire, froideur et pâleur de la peau.
? Diagnostic
Le diagnostic est essentiellement clinique et comprend la recherche des symptômes cités et de certains signes, tels que la turgescence des veines jugulaires, la dilatation cardiaque, un troisième bruit cardiaque à l'auscultation, un reflux hépatojugulaire, une tachycardie, etc.
L'examen de routine comprend un électrocardiogramme, une radiographie du thorax, un échocardiogramme et une analyse sanguine complète.
D'autres examens, comme les explorations de médecine nucléaire et la coronarographie, sont indiqués lorsqu'une cause coronarienne est suspectée.
? Traitement
* Le meilleur traitement de l'insuffisance coronarienne est celui de la cardiopathie qui en est la cause.
* Dans ses grandes lignes, le traitement comprend :
* des mesures visant à modifier le mode de vie, comme la restriction de la consommation de sel, de liquides et d'alcool, la surveillance de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque, l'exercice physique contrôlé, etc.
* un traitement pharmacologique dans lequel figure une combinaison de diurétiques, de vasodilatateurs, de bêtabloquants, d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine et des digitaliques.
* Dans certains groupes de cardiopathies, comme les valvulopathies et les coronaropathies, un traitement chirurgical peut s'avérer nécessaire.
* Certains patients à un stade avancé peuvent nécessiter une transplantation cardiaque.

INSUFFISANCE MITRALE

La valve mitrale est insuffisante lorsqu'elle est incapable de rester correctement fermée pendant la systole.
Une partie du sang qui devrait se diriger du ventricule gauche vers l'aorte reflue vers l'atrium gauche. Ce volume retourne au ventricule gauche lors de la diastole suivante, entraînant une surcharge volumique au niveau de l'atrium gauche comme au niveau du ventricule gauche, qui se dilatent pour éviter une élévation de la pression intracavitaire.
La cause la plus fréquente est le rhumatisme articulaire aigu.
Les autres causes sont les suivantes : prolapsus valvulaire mitral, cardiopathies congénitales, endocardite, ischémie des muscles papillaires, lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, etc.
? Symptomatologie
Les cas légers évoluent de manière asymptomatique.
Lorsque la maladie progresse, une dyspnée progressive, une fatigabilité, une faiblesse musculaire et une perte de poids peuvent se manifester.
Si l'insuffisance est consécutive à une rupture des cordages tendineux, à une ischémie des muscles papillaires ou à une endocardite, elle peut se présenter sous une forme aiguë, accompagnée de dyspnée, d'un dème aigu du poumon ou d'un choc cardiogénique.
? Diagnostic
À l'auscultation, on note une diminution de l'intensité du premier bruit cardiaque, un troisième bruit et un souffle systolique.
L'échocardiogramme doppler permet de déterminer avec précision le degré d'insuffisance.
Le cathétérisme cardiaque avec cinécoronarographie renseigne sur la fonction ventriculaire gauche et sur les lésions associées de l'anatomie coronaire.
? Traitement
* Le traitement médical fait appel à des vasodilatateurs qui, en réduisant les résistances périphériques, font diminuer le volume des régurgitations.
* Les cas graves nécessitent généralement une intervention chirurgicale, afin de remplacer la valve ou d'appliquer des techniques réparatrices pour tenter de conserver l'appareil valvulaire.

INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË

Incapacité du rein à excréter correctement les substances toxiques de l'organisme, qui s'installe en quelques jours ou quelques semaines.
Elle est potentiellement réversible.
Elle peut être provoquée par une réduction de l'apport sanguin au rein (insuffisance rénale aiguë pré-rénale), par des pathologies qui touchent le glomérule, les tubes rénaux ou les vaisseaux intra-rénaux (insuffisance rénale aiguë intra-rénale) ou à une altération de l'excrétion de l'urine produite (insuffisance rénale post-rénale).
Les causes pré-rénales sont généralement les plus fréquentes. Elles sont le produit de la diminution du volume sanguin (dans le cas d'hémorragies ou de déshydratation), de la redistribution du volume sanguin (comme dans l'insuffisance cardiaque ou la cirrhose hépatique) ou de l'administration de médicaments (comme les anti-inflammatoires non stéroïdiens).
En second lieu, figurent les causes post-rénales (obstructions du flux d'urine), telles que l'hypertrophie prostatique ou la lithiase rénale.
? Symptomatologie
Chez plus de 70% des patients, une diminution du volume de l'urine apparaît (oligurie).
Les symptômes sont dus à l'accumulation dans le sang de liquides et de substances qui sont normalement éliminés par le rein.
On peut ainsi observer des dèmes au niveau des membres inférieurs ou un dème aigu du poumon par surcharge de liquide.
L'accumulation de potassium (hyperkaliémie) est fréquente et peut déclencher des arythmies graves et des troubles musculaires.
L'augmentation du magnésium (hypermagnésémie) peut donner lieu à des crampes et à des convulsions.
L'altération de la coagulation sanguine et l'acidose métabolique (diminution du pH sanguin par accumulation d'acides) sont fréquentes.
Un syndrome urémique (ensemble de symptômes associés à l'augmentation de l'urée dans le sang), avec des symptômes digestifs (anorexie, vomissements), cardiovasculaires (insuffisance cardiaque, hypertension), neurologiques (lésion de nerfs périphériques, somnolence et confusion), dermatologiques, endocriniens et métaboliques, peut apparaître.
? Diagnostic
Dans l'analyse de sang, on peut observer une augmentation de l'urée (métabolite du catabolisme des protéines), de la créatinine (produit de dégradation de la créatine musculaire), du potassium, du magnésium, etc.
L'analyse d'un échantillon d'urine et du sédiment urinaire peut être utile pour différencier les causes pré-rénales des infections rénales.
L'échographie rénale et abdominale permet d'écarter des causes obstructives.
Une biopsie rénale est parfois nécessaire.
? Traitement
* Le traitement dépend de la cause. Dans les infections pré-rénales par diminution du volume sanguin, le traitement initial consiste à administrer des liquides par voie intraveineuse, ainsi que des diurétiques.
* La mise en place d'une sonde vésicale permet d'écarter ou de lever une obstruction des voies urinaires basses.
* Certaines causes rénales répondent aux corticoïdes ou aux immunosuppresseurs.
* Il est nécessaire de corriger rapidement l'hyperkaliémie et l'acidose métabolique.
* Dans certains cas, une hémodialyse (procédé par lequel on fait circuler le sang à travers des filtres spéciaux permettant d'éliminer les substances toxiques qu'il contient) est indiquée.

INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE

Incapacité graduelle et progressive du rein à excréter les substances toxiques de l'organisme et à maintenir l'équilibre du milieu interne.
Elle est due à une lésion rénale irréversible qui évolue sur plusieurs mois ou plusieurs années.
Une détérioration de la fonction rénale par diminution du nombre de néphrons (unités fonctionnelles du rein) et perte de nouveaux néphrons fonctionnels apparaît, avec des périodes stables de plusieurs semaines ou plusieurs mois, mais empirant progressivement au fil des années.
De manière générale, toute pathologie affectant le néphron est susceptible d'aboutir à une insuffisance rénale chronique. Dans les pays développés, les causes les plus fréquentes sont le diabète, l'hypertension artérielle et les glomérulonéphrites.
? Symptomatologie
Les symptômes apparaissent lorsque la fonction rénale est réduite de 25% à 35%. Ils forment ce que l'on appelle le syndrome urémique (ensemble de symptômes associés à l'augmentation de l'urée dans le sang).
Des symptômes digestifs (anorexie, vomissements), cardiovasculaires (insuffisance cardiaque, hypertension, péricardite et épanchement péricardique), neurologiques, dermatologiques, endocriniens et métaboliques apparaissent.
La polyneuropathie urémique est une lésion des nerfs périphériques qui apparaît dans les membres inférieurs et s'accompagne de douleurs et du syndrome des jambes sans repos. Ultérieurement, des troubles moteurs apparaissent.
L'encéphalopathie urémique est caractérisée par une somnolence, une altération du cycle veille-sommeil, une confusion et des convulsions.
Au niveau de la peau, le prurit (démangeaisons) et les hématomes sont fréquents.
Habituellement, on observe une anémie par déficit d'érythropoïétine et des troubles de la coagulation.
Une altération du métabolisme du glucose, avec tendance à l'hyperglycémie (augmentation du glucose dans le sang), et du métabolisme phosphocalcique avec diminution du calcium plasmatique (hypocalcémie), augmentation du phosphore (hyperphosphatémie), taux élevés d'hormone parathyroïdienne (hyperparathyroïdie) et tendance aux fractures spontanées se manifeste.
? Diagnostic
Dans l'analyse de sang, on peut observer une augmentation de l'urée, de la créatinine, du potassium, du magnésium, etc.
La découverte d'une anémie, d'une hypocalcémie et de reins de petite taille, à l'échographie, suggère un processus chronique.
Dans certains cas, une biopsie rénale sera nécessaire pour confirmer l'étiologie.
? Traitement
* Le traitement conservateur consiste à instaurer un régime alimentaire à faible teneur en protéines (pour éviter l'excès de produits du catabolisme protéique) et en phosphore.
* Il est nécessaire d'administrer des suppléments de calcium et de traiter l'anémie avec de l'érythropoïétine recombinante humaine ou des transfusions. Les cas graves imposent de restreindre la consommation de sodium et d'eau. Dans les phases avancées, on aura recours à l'hémodialyse (procédé par lequel on fait circuler le sang à travers des filtres spéciaux permettant d'éliminer les substances toxiques qu'il contient) ou à la transplantation rénale.

INSUFFISANCE SURRÉNALE

Déficit des hormones produites par les corticosurrénales.
Les corticosurrénales produisent des androgènes et des strogènes qui agissent sur le développement sexuel et la reproduction, des glucocorticoïdes (cortisol) qui agissent sur la réponse de l'organisme au stress et sur l'inflammation, et des minéralocorticoïdes (aldostérone) qui interviennent dans la régulation de l'équilibre sodium-potassium.
Lorsque l'insuffisance surrénale est due à la destruction des corticosurrénales (cas le plus fréquent), elle prend le nom de maladie d'Addison. Dans la majorité des cas, celle-ci résulte de lésions d'origine auto-immune (le système immunitaire réagit agressivement contre ses propres tissus).
Les autres causes d'insuffisance surrénale sont les lésions de l'hypophyse ou de l'hypothalamus, qui entraînent un déficit de facteurs stimulant la synthèse des hormones surrénales, ou l'inhibition prolongée de l'hypothalamus et de l'hypophyse, en raison de l'administration de corticoïdes.
? Symptomatologie
Les symptômes apparaissent de manière lente et progressive.
Les patients présentent une faiblesse extrême, un amaigrissement, des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements, une anorexie (perte de l'appétit), des diarrhées, un goût prononcé pour le sel et une hypertension artérielle.
L'augmentation de l'ACTH (corticotrophine), libérée par l'hypophyse en réponse au faible taux de cortisol, entraîne une augmentation de la pigmentation des lèvres, des zones de pression, des coudes, des genoux et des cicatrices.
La crise surrénale aiguë est un tableau clinique survenant dans des situations de stress, d'intervention chirurgicale, d'infection ou de traumatisme, et également comme conséquence de la suspension soudaine d'une corticothérapie prolongée. Les symptômes sont les suivants : fièvre, déshydratation, troubles abdominaux et hypotension artérielle, qui peuvent évoluer vers un collapsus cardiocirculatoire.
? Diagnostic
L'analyse de sang révèle une diminution de la concentration en sodium, en chlore et en bicarbonate, et une augmentation de la concentration en potassium.
L'anémie et l'hypoglycémie (faible concentration du glucose sanguin) sont fréquentes. Les concentrations urinaires et sanguines de cortisol et d'aldostérone sont diminuées.
Dans la maladie d'Addison, l'administration d'ACTH n'entraîne pas d'augmentation de la concentration en cortisol.
? Traitement
* Dans la maladie d'Addison, un traitement de substitution avec des minéralocorticoïdes et des glucocorticoïdes est indiqué.
* Les glucocorticoïdes (cortisone, hydrocortisone ou prednisone) sont administrés pour tenter de stimuler le rythme circadien normal de sécrétion (élevé le matin et bas le soir).
* Les patients doivent apprendre à ajuster les doses de glucocorticoïdes lors des situations de stress (qui nécessitent une augmentation de la dose) et doivent toujours avoir avec eux une carte d'identification.
* Lors d'une crise surrénale, on utilise des corticoïdes par voie intraveineuse, associés à un apport adéquat d'eau et d'électrolytes.

LARYNGITE AIGUË

Inflammation aiguë du larynx.
La laryngite catarrhale s'observe plus fréquemment chez les adultes. En règle générale, elle est d'origine virale et est associée à une inflammation des voies respiratoires supérieures.
L'usage excessif de la voix, des réactions allergiques et l'inhalation de substances irritantes (comme le tabac) peuvent provoquer des laryngites aiguës ou persistantes (chroniques).
L'épiglottite aiguë est due à une inflammation laryngée au-dessus de la glotte, qui survient généralement chez les enfants ; elle est provoquée par l'Hæmophilus influenzae de type B.
La laryngite sous-glottique est une inflammation virale du larynx au-dessous de la glotte.
? Symptomatologie
La forme catarrhale de la maladie se manifeste par une dysphonie, une toux sèche et irritante et une douleur.
Les enfants atteints d'épiglottite aiguë sont fiévreux et présentent un mal-être général. Ils doivent rester immobiles en position demi-assise, posture dans laquelle ils respirent le mieux. Les autres symptômes sont des douleurs et des difficultés à déglutir, des bavements et une voix nasillarde.
La laryngite sous-glottique touche les enfants en bas âge et se manifeste par une toux aboyante et un stridor laryngé (son semblable à un croassement, survenant au moment de l'inspiration et produit par le passage de l'air à travers les voies respiratoires supérieures rétrécies).
? Diagnostic
Le diagnostic inclut une anamnèse, un examen clinique et une culture de crachat.
Dans certains cas, une laryngoscopie indirecte peut être nécessaire, même si un tel examen est formellement contre-indiqué en cas d'épiglottite aiguë.
? Traitement
* Le traitement conventionnel consiste à éviter les substances irritantes, à reposer la voix et à administrer des anti-inflammatoires.
* Dans les cas d'épiglottite aiguë et de laryngite sous-glottique, une hospitalisation, l'administration d'antibiotiques par voie intraveineuse et, dans les cas les plus sévères, une intubation orotrachéale ou une trachéotomie, peuvent être nécessaires.